Propionil-CoA carboxilasa

propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido α
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB  Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum
Identificadores
Símbolo	PCCA (HGNC: 8653)
Identificadores externos	OMIM: 232000 EBI: PCCA GeneCards: Gen PCCA UniProt: PCCA  Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz BRENDA: entrada en BRENDA ExPASy: NiceZime view KEGG: entrada en KEEG PRIAM: perfil PRIAM ExplorEnz: entrada en ExplorEnz MetaCyc: vía metabólica
Número EC	6.4.1.3
Locus	Cr. 13 q32
Ontología génica Referencias: AmiGO / QuickGO
Ortólogos
Especies	Humano Ratón
Entrez	5095
UniProt	P05165 n/a
RefSeq (ARNm)	NM_000282 n/a
PubMed (Búsqueda)	[1]
PMC (Búsqueda)	[2]

propionil-Coenzima A carboxilasa, polipéptido β
Estructuras disponibles
PDB	Buscar ortólogos: PDBe, RCSB  Estructuras enzimáticas RCSB PDB, PDBe, PDBsum
Identificadores
Símbolo	PCCB (HGNC: 8654)
Identificadores externos	OMIM: 232050 EBI: PCCB GeneCards: Gen PCCB UniProt: PCCB  Bases de datos de enzimas IntEnz: entrada en IntEnz BRENDA: entrada en BRENDA ExPASy: NiceZime view KEGG: entrada en KEEG PRIAM: perfil PRIAM ExplorEnz: entrada en ExplorEnz MetaCyc: vía metabólica
Número EC	6.4.1.3
Locus	Cr. 3 q21-q22
Ontología génica Referencias: AmiGO / QuickGO
Ortólogos
Especies	Humano Ratón
Entrez	5096
UniProt	P05166 n/a
RefSeq (ARNm)	NM_000532 n/a
PubMed (Búsqueda)	[3]
PMC (Búsqueda)	[4]

La enzima propionil-CoA carboxilasa (EC 6.4.1.3) cataliza la reacción de carboxilación del propionil-CoA. El producto de la reacción es el D-metilmalonil-CoA:

ATP + propanoil-CoA + HCO₃^- <=> ADP + fosfato + (S)-metilmalonil-CoA

Esta enzima ha sido clasificada como una ligasa,​ así como una liasa.​

Genética

La enzima consta de dos subunidades, "α" y "β". La subunidad α está codificada por el gen PCCA (NM_000282), situado en el brazo largo del cromosoma 13. La subunidad está codificada por el gen PCCB (NM_000532), situado en el brazo largo del cromosoma 3. Las deficiencias en alguno de estos genes, que lleven consigo la pérdida de la función de la propionil-CoA carboxilasa, se relacionan con acidemia propiónica.

Véase también

• Reacciones anapleróticas

Referencias

• Datos: Q415235